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Coagulopatias Congénitas

A gestão clínica de pessoas com coagulopatias congénitas é uma área complexa e que necessita de uma abordagem multidisciplinar. A exigência de recursos com elevada qualidade e experiência, em patologias hemorrágicas de baixa prevalência e com custos elevados, implica a concentração de equipas multidisciplinares experientes e recursos tecnológicos altamente diferenciados, capazes de prestar cuidados de saúde integrados, de acordo com os mais elevados padrões da qualidade, em conformidade com a evidência clínica disponível e com as normas em vigor.

Por outro lado, a sua cronicidade, o facto de possuírem transmissão hereditária, poderem ser muito incapacitantes, bem como o impacto económico do seu tratamento, implicam o desenho de uma estratégia hospitalar que possa proporcionar as melhores práticas clínicas, bem como cumprir com os requisitos legais dos centros de referência (Centro Compreensivo de Hemofilia), quer em termos nacionais (Aviso de abertura de candidaturas a Centro de Referência na Área das Coagulopatias Congénitas, nº 15955-E/2016, Diário da República, 2ª série, Nº 244 de 22 de Dezembro de 2016), quer internacionais (European Haemophilia Network - EUHANET), tendo o Centro de Hemofilia do Centro Hospitalar de São João, E.P.E. (CHSJ), a acreditação europeia, pela EUHANET, como Centro Compreensivo de Hemofilia, desde 2014.

A estratégia do CHSJ, relativamente ao tratamento das pessoas com coagulopatias congénitas, tem sido a disponibilização para o seu atendimento, quer para o diagnóstico inicial, quer para o seu seguimento, em ambiente de urgência ou de forma programada (incluindo a realização de manobras invasivas), 24h/dia, 365 dias/ano, de profissionais diferenciados e com elevada experiência nesta área, incluindo médicos de Imuno-hemoterapia, técnicos de análises clínicas e saúde pública e uma equipa de enfermagem dedicada, bem como uma equipa multidisciplinar de especialidades médicas e cirúrgicas que permitem o seguimento destas pessoas e disponibilizando também o seu tratamento adequado, nomeadamente, através de produtos derivados do sangue/recombinantes, seguros e eficazes, respeitando as Normas de Orientação Clínica da Direcção-Geral da Saúde nº011/2014 “Selecção e uso de produtos terapêuticos para o tratamento de utentes com coagulopatias congénitas”, Norma nº 023/2015 “Componentes do Plano Terapêutico para a Hemofilia A e B na Pediatria em Ambulatório” e Norma nº 024/2015 “Componentes do Plano Terapêutico para a Hemofilia A e B no Adulto em Ambulatório” e o Registo das pessoas com coagulopatias congénitas, respeitando a Norma de Orientação Clínica da Direcção-Geral da Saúde Nº 008/2014, de 21/07/2014 “Cartão da Pessoa com Doença Rara (CPDR)”, que assegura as questões de confidencialidade e o cumprimento das normas legais e éticas, permitindo efectuar um planeamento adequado de recursos e o fornecimento de dados rigorosos sobre as necessidades em saúde deste grupo de pessoas.

O Centro de Hemofilia do CHSJ tem a capacidade de tratamento das pessoas com hemofilia e inibidores, disponibilizando o tratamento adequado, e se indicado, através de protocolos de imunotolerância e tem ainda disponibilidade de diagnóstico e aconselhamento genético, diagnóstico pré-natal e diagnóstico genético pré-implantação (DGPI).

O Centro de Hemofilia do CHSJ tem-se articulado com outras instituições hospitalares, principalmente as que possam funcionar com os Centros de Tratamento de Hemofilia, bem como com os Cuidados de Saúde Primários e Cuidados Continuados, de forma a efectuar um trabalho em rede no apoio a estas pessoas e tem implementada uma estratégia de ligação à comunidade, incluindo visitas, sempre que necessário, ao domicílio ou à escola das pessoas em idade pediátrica com coagulopatias congénitas, bem como com outros Centros Compreensivos de Hemofilia, nacionais e estrangeiros, de modo a promover as boas práticas, a formação e a investigação.

A equipa de enfermagem promove a educação das pessoas com coagulopatias congénitas e seus familiares sobre as questões ligadas a estas patologias, incluindo o treino de administração da medicação pelos pais (pessoas em idade pediátrica) e auto-administração. O Serviço de Imuno-hemoterapia onde se insere o Centro de Hemofilia, está certificado pela norma NP EN ISO 9001:2015 (que possui desde Março de 1999 - Certificado Nº PT99/00011), bem como os principais ensaios laboratoriais de hemostase acreditados pelo Instituto Português de Acreditação (que obteve em Julho de 2001 - Anexo Técnico de Acreditação Nº L0263-1), ao abrigo da norma NP EN ISO/IEC 17025:2005.

Os eventos adversos, nomeadamente: reacções ao tratamento, falta de eficácia dos produtos, infecções relacionadas, doenças malignas, eventos trombóticos, desenvolvimento de inibidores e causas de morte, são registados numa plataforma europeia de hemovigilância “EUHASS”, desde 2008.

O Centro de Hemofilia do CHSJ está integrado em grupos internacionais: EHTSB (European Haemophilia Therapy Standardization Board), ADVANCE Working Group (Age-related DeVelopments ANd ComorbiditiEs in Hemophilia) e PedNet Group (European PEDiatric NETwork for haemophilia management).

Para haver uma articulação entre todas as especialidades, foi criada em 2015, e aprovada pelo Conselho de Administração do CHSJ, a Comissão Hospitalar de Hemofilia, da qual fazem parte entre outros, médicos de várias especialidades, no sentido de ser criada a equipa multidisciplinar de avaliação e tratamento destas pessoas, bem como um representante da Associação Portuguesa de Hemofilia e outras Coagulopatias Congénitas.

O Centro de Hemofilia do CHSJ participa em actividades de investigação, em ensaios clínicos, nomeadamente sobre as terapias com aumento da semi-vida dos concentrados de factores e redução da imunogenicidade, terapia genética, novas técnicas de administração e avaliação da qualidade de vida das pessoas com coagulopatias congénitas e dos seus familiares.

Instalações do CR de Coagulopatias Congénitas  Laboratórios do CR de Coagulopatias Congénitas  CR de Coagulopatias Congénitas  Centro de Referência de Coagulopatias Congénitas  CR de Coagulopatias Congénitas do CHSJ  Administração de fator  Terapia associada ao CR de Coagulopatias Congénitas  Fisioterapia associada ao CR de Coagulopatias Congénitas